“这是一只夕阳下的蝴蝶在休息，它正在等着天亮的时候再次飞起来，就像我一样，总有一天，我也会等到我的太阳，再次起飞。”这只等待再次起飞的“蝴蝶”叫星宇。8月19日，一场名为“关爱蝴蝶宝贝——聚焦温柔”的公益画展在南京拉开帷幕。画作的作者是一群“蝴蝶宝贝”。星宇的作品《夕蝶》也在其中。几个月前，星宇飞去了没有病痛折磨的世界。《夕蝶》映出了他最后的心愿。

“蝴蝶宝贝”的伤痛

“蝴蝶宝贝”是一个美好的称呼，但却藏着一个令人伤感的事实。被叫做“蝴蝶宝贝”的孩子，患有世界上最痛苦的基因罕见病之一——遗传性大疱性表皮松解症。他们一出生，就要与满身伤口作伴。极其敏感、脆弱的皮肤，像蝴蝶翅膀，轻轻一碰便破了，有的甚至会造成致命伤害。

“第一次知道‘蝴蝶宝贝’，是在今年初上海举办的一场罕见病公益音乐会上。” 本次画展的策展人孟秋和冰瑶说，“几个演出乐队由不同类型的罕见病患者组成。他们好美，甚至看不出来和健康人有什么区别。面对近在眼前的生命期限，他们是那么快乐地唱着歌，用旺盛的生命力表达着自信和美丽。观众席里我们止不住地流泪。”

音乐会结束后，孟秋和冰瑶联系了上海德博蝴蝶宝贝关爱中心，希望可以以志愿者的身份为他们做些什么。在与患者的深入接触中，孟秋和冰瑶对疾病有了触痛内心的了解。

“患有遗传性大疱性表皮松解症（以下简称“EB”）的患者，身体上几乎没有完好的肌肤。甚至当他跌倒，你想要扶他一把的时候，会把他的皮肤扯掉。他们受到轻微外伤或摩擦就会出现破损。比如衣服标签会把脖子摩擦出水泡，小时候吸的奶嘴会磨破牙龈，写字、洗澡、拥抱，对于他们都是挑战。愈合不了的伤口，从出生起，就将伴随他们一生，甚至还会引起其他的并发症，比如手指粘连、食道狭窄、牙齿脱落等。”孟秋说。

本次画展设计了一只巨大的、可以挥动翅膀的透明蝴蝶。讲起这一设计，孟秋告诉记者，“‘蝴蝶宝贝’是一群需要我们关爱的人群，希望通过这次画展让更多人关注到这一群体；也希望‘蝴蝶宝贝’们能等到医学帮助他们治愈疾病的那一天，自由、快乐地生活。”

“蝴蝶效应”汇集爱

“保持热爱 奔赴山海”，山东临沂的EB患者张健的身上有很多伤，即使常常被病痛折磨，但他却乐观地用手中的笔书写生活，用脚步记录家门外的风景。“人生短暂，希望心灵和身体总有一个在路上。”张健说。

7岁的上海EB患者嘟嘟半年前开始学画画。他的作品《与新冠病毒大作战》，把医生画作了“钢铁侠”。嘟嘟的心愿很直接，“希望病毒早点被打败，也希望我的病早点被打败。”

“因为身体的原因我不能参加体育课，半年前妈妈开始让我学习画画，虽然我的手不太好，每次画画需要大人帮忙换笔、擦橡皮，但我还是很喜欢画画，画画使我快乐。”7岁的EB患者徐可亮带来的画作是《喷火辣椒》。在他的介绍里，有这样一句话一下子戳进人心，“生活原本应该是这样红红火火的”。

其实，对于病情严重的EB患者来说，每一次握笔都要忍受疼痛。有些“蝴蝶宝贝”，还是“伸手不见五指的孩子”。手指并指，是疾病亚型为RDEB的“蝴蝶宝贝”可能出现的并发症，具体表现为手指粘连合并，或手指弯曲无法伸直，严重者甚至四指合并弯曲成拳，日常需要用到手的活动全靠大拇指的功能勉强完成。这些孩子四指紧紧粘合，一切要用到手的精细动作，比如看手机、写字，只能大拇指和食指之间小小的缝隙勉强完成。为了像正常孩子一样读书写作业，他们必须进行分指手术割开粘连的手指。

EB患者小草画了一幅《自画像》。她的描述让画展的观众们忍不住落泪，“我眼中的自己，眼神中带着犹豫，因为不知道为什么老是会受伤。”

“我们习以为常的事物，对于他们来说都是寄予在画作中的期望。我们也许很难直接帮助他们，如果以更温柔的视角去感触生活，这种对待‘不一样’的理解，正是一种善意。一点点的善意会像‘蝴蝶效应’一样，带来爱的汇集。” 这正是本次画展的主办方上海德博蝴蝶宝贝关爱中心和金斯瑞生物科技办展的初衷。

生物科技或许会带来曙光

《被束缚的蝴蝶》的作者谭文静是一位坚强的姑娘。她告诉记者，“我们被称作‘蝴蝶宝贝’，所以我就用了蝴蝶这个形象来表达我的情感。我觉得我就像画中的这只翅膀被缠绕了很多绷带的蝴蝶，一身的伤痕，想飞，但是被这些病痛给束缚；想做很多事，但是却又很无奈地做不了。即使缠满绷带满身伤痕，即使很多事做不了，无能为力，但是还是要坚持去飞。哪怕飞得慢一点，飞得跌跌撞撞。我们都要做一只不一样的蝴蝶。”

“EB患者因为经常有伤口长期不愈合，或者伤口经常发生感染，营养流失很多，导致血红蛋白非常低，贫血，所以需要经常性的输血。”复旦大学附属儿科医院皮肤科学科带头人、主任医师李明介绍，部分EB患者的血红蛋白值只有30～40g／L，对于正常人来说，如果是这个数值，就会出现晕厥，甚至休克昏迷，不少EB患者却是长期停留在这样的指标上。

“只要有一线希望我们都不会放弃。”小草妈妈作为一名全职的EB照护者，女儿从出生后遭遇的所有疼痛都疼在她的心里。小草出生后浑身是伤，确诊后，小草妈妈说那是一种不得不接受的绝望。尽管每次洗澡都有疼痛、尽管在炎热的夏天要穿着厚厚的“敷料”……如今，小草在爸爸妈妈和哥哥的悉心照顾下，快乐成长。“就是命运并不肯轻易放过，我们和小草也不会轻易求饶。”小草妈妈说。

“这种疾病目前没有治愈的手段，唯一的希望就是基因治疗。作为一家在细胞&基因治疗领域有着全面布局的生物技术公司，金斯瑞也在助力国内外合作伙伴开展相关基因药物的研发，以帮助蝴蝶宝贝早日实现治愈的梦想。”金斯瑞轮值CEO柳振宇博士介绍，基因治疗技术作为近些年在生物医学领域中高速发展的领域，已经成为EB患者们当下最接近曙光的出路。

“生物科技的研发长路漫漫，因此我们也希望通过此次活动，让社会各界能对生物技术的力量有更多的了解与关注。进而吸引更多的人才加入到我们这个行业中来，更有效地提升我们的基础科研的能力，最终加速生物药物开发的进展，造福患者。”柳振宇说。

新华日报·交汇点记者 胡安静

编辑: 严红兰