纸一般的皮肤一触即破 “蝴蝶宝贝”渴望世界的平视

七岁的岚岚不敢大笑。

她的嘴巴里不停地长出血疱、形成溃疡，剧烈疼痛下，张嘴大笑、吃饭、说话都是一件难事。

岚岚也不敢玩滑滑梯。

能够带来欢乐的滑滑梯在岚岚眼中如刨刀般恐怖，轻轻滑过，双腿皮肤瞬间就会溃破起疱.。

岚岚是一位“蝴蝶宝贝”。

“蝴蝶宝贝”是人们对大疱性表皮松解症(简称EB)患儿的俗称。顾名思义，他们的皮肤反复出现水疱或血疱，表皮大面积分离似烫伤，犹如蝴蝶翅膀一般脆弱。

EB由基因缺陷引起，属罕见病。根据公益组织“蝴蝶宝贝”关爱中心的数据，目前我国登记在册的EB患者770名，其中江苏有84名。

换一次药两个半小时

2011年6月，岚岚出生后即被遗弃。2016年7月11日，岚岚辗转被送至南京世茂彩虹重症儿童安护中心（简称彩虹中心）。

上午7：30，记者在彩虹中心见到岚岚，她刚吃完早饭，即将开始一天的重要行程——换药。

“妈妈”黄一群已经在岚岚专用浴盆里放好温水，并加入少量高锰酸钾，水变成美丽的粉红色，“最近天热，这样有助于除臭消炎，”黄一群说。

岚岚右胳膊上一处血疱破了，血液已经渗透纱布。黄一群用水润湿纱布，轻轻揭开敷料，岚岚身上的伤口全部暴露在空气中。记者数了数，光血疱就超过30个，大的直径近3厘米，大多位于四肢关节处。洗完澡后，黄一群用毛巾轻压吸干岚岚身上的水分，抱着她来到护理室。

护士孙建欣、李明瑾已经在护理室准备好，岚岚坐在护理台上，她俩立即一人一边忙活起来。

生理盐水轻拭伤口后，看到护士拿出一个无菌针头，岚岚下意识往后一缩。“乖，不动，不然会戳到肉哦！” 孙建欣一边轻声安慰，一边轻轻刺破一个血疱，用纱布吸走流出的血液，涂抹百多邦，再依次贴上优拓、美皮康。

“优拓是脂质水胶敷料，换药时不粘连，美皮康是泡沫敷料，可以吸收渗液，”孙建欣介绍。

伤口全部处理完毕后，护士在没有伤口的地方涂抹凡士林，依次用棉柔巾、纱布包裹，整套换药流程才算结束。这时，时针已指向10：00。

当然，并不是所有“蝴蝶宝贝”都需要岚岚这么久，不同亚型决定了他们的伤口在不同皮肤层次内，伤口形态也各不相同。2岁半的秋雅身上一般会有十多个血疱，苏州的金金即将迎来9岁生日，身上一般出现水疱，她们每天换药一般在1小时左右。

终生痛苦的“普罗米修斯”

古希腊神话中，宙斯将普罗米修斯锁在高加索山陡峭的悬崖上，派鹫鹰每天去啄食普罗米修斯的肝脏。白天肝脏被吃完，但在夜晚肝脏会重新长出来。这样，普罗米修斯的痛苦便无穷无尽。

像普罗米修斯一样，疼痛伴随“蝴蝶宝贝”的一生，止血、换药、包扎是生活日常。洗澡、穿衣、吃饭、学习……常人眼中很普通的一件事都可能导致剧烈疼痛。

“皮肤像一层薄薄的纸，稍不留意就破了。”秋雅妈妈尽可能不限制秋雅的活动，但还是特别注意不给她玩尖锐的玩具，穿没有纽扣或拉链的全棉衣服。

因为瘙痒，秋雅总是睡得不踏实，两三个小时就要醒一次，妈妈尝试喂她扑尔敏，但见效不大。

因为小时候护理时没有把指头分开包扎，岚岚手指、脚趾粘连，已经挛缩成一个小拳头，只能坐在轮椅上。闲下来时，她干得最多的就是反复抚摸胳膊、大腿，“妈妈”看到后总会提醒她不要抓挠。

“12.9，比昨天下降了0.1公斤，” 彩虹中心主任黄芳看到岚岚的体重皱了皱眉。因为咽喉食道比常人小且脆弱，岚岚只能吃流质或半流质食物，然而她能量消耗实在太大，要长伤口，要补充流失的体液和血液，摄入消耗不对称使得岚岚非常瘦弱，“长肉”成为目前最迫切的需求。

“一年级的期末考试没能参加，眼睛疼睁不开，只能补考。” 2年级的金金学习很刻苦，但是眼睛里的伤口、身上的瘙痒让她无法长时间专心。一旦天气转热，还得请假在家待在空调房中，防止伤口感染。

金金脸上有伤口，出去玩时有人会好奇，有人则会直接跟在后面喊怪物。小时候的金金不理解，现在的她会耐心解释这个病不传染，但是那些惊慌的表情多少还是让她有些难过。

此外，“蝴蝶宝贝”和其他罕见病一样，都面临医生太少的困境。专家集中在北京、上海等地，患者很难获得精准的治疗及护理知识，河南的“卫生纸男孩”宋刘臣和四川的刘良陈就是其中的典型代表。

2016年起，“蝴蝶宝贝”关爱中心每年免费举办一次EB护理培训，网站还提供各类护理教程。理事长周迎春正考虑将未来的护理培训向其他城市转移，“我们要帮助那些网上学习困难又不方便来上海的家庭。”

即便掌握了专业护理知识，高昂的护理费用也是难题。EB患者的敷料基本依赖进口，不能通过医保报销，如何获得廉价好用的外用药成了EB诊疗的最终追求。

“消毒的普朗特300元一瓶，特别严重的伤口才舍得用。”秋雅妈妈常感叹日子难过，为了节约经费，她通过代理商购买敷料，没有发票，没有收据。

她给记者算了一笔账：12*15的美皮康60元一片，一天要用一片；12.5*12.5的美皮贴50元一片，可以用两三天；10*10的优拓9元一片，一天至少三片；包扎的纱布4元一卷，一天要用两三卷。加上药膏、生理盐水等，每个月护理费就要4000元。

 “蝴蝶宝贝”需要正常对待

彩虹中心上下午各有一节早教课，岚岚是班上的“学霸”，背诗、认数、手工、画画都是最棒的。其中，她最喜欢角色扮演课，扮成护士给娃娃包扎时，娴熟的手法让记者自叹弗如。

“你可以抱我吗？”下午早教课结束后，岚岚请记者将她抱上座椅。

“郭老师再见，我要去逛街啦！”话音刚落，就迫不及待地带记者参观她的“家”。

“这是心羽的床，你看，他的小枕头是海星。”“这是瑶瑶，我的好朋友。”“这是淋浴室，一会儿他们就要洗澡了。”岚岚带着记者一一拜访了中心7个家庭，介绍21位宝宝及他们的“妈妈”。

“岚岚，你什么时候搬来和我们一起住啊？”一位阿姨开玩笑问道。

“我要和黄妈妈申请下才能告诉你。”岚岚认真应答。

在记者和岚岚相处的几天里，发现她除了皮肤容易受伤以外，其他各方面都和常人一样。

“我们希望大家看到岚岚时，既不是恐惧排斥，也不是怜悯，”黄芳对记者吐露心声，大部分人包括家属对罕见病认知程度较低，无法正确认识疾病，忽视患者正常社交需求，这种刻板印象比疾病更可怕。

秋雅妈妈非常赞同黄芳的理念，只要不受伤，她从不限制秋雅活动，“我一直想把她当成普通孩子带。”

采访中，岚岚给记者表演了一曲《咏鹅》，当唱到“曲项向天歌”时，她抬起头，细细的胳膊举过头顶，就像一只自信的天鹅。

（为保护未成年人权益，文中儿童使用化名）

交汇点记者 杨昉

编辑: 王建旸