发病少见病情重，28岁罕见心肌病患者重获“心”生

交汇点讯 9月25日上午，在江苏省人民医院心脏大血管外科监护室，经过一个多月的康复，28岁的小赵在母亲徐女士陪同下、在邵永丰主任等医务人员的祝福下，顺利从监护病房转出到普通病区继续治疗。

28岁的小赵是南京人，三年前的一天，他在上班过程中突然晕倒在路边，被好心人紧急送至附近医院就诊，经过一系列检查小赵被诊断为“心肌病，房颤，心功能Ⅲ级”。虽然诊断为心肌病，但是具体是哪一种心肌病，小赵一直没有的得到明确的诊断。直到近期，小赵在妈妈的陪伴下来到江苏省人民人民医院，在该院心血管内科马文珠主任才正式明确小赵所患的是罕见的限制性心肌病。

据马文珠教授介绍，限制性心肌病的病因目前仍不明确，该病典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。该病发病少见，病情重，建议其尽早实施心脏移植手术。

小赵的妈妈表示，自从得知唯一的儿子患病后，她再也没有上过一天班，终日陪着儿子不停往返于医院之间求医问药。“降心率，利尿，抗凝”等每天口服8-10种药物成了小赵形影不离的伙伴。保守治疗了三年，依然阻断不了病魔前进的步伐。三年间，小赵的病情愈发严重，因为心功能急剧下降，小赵稍微运动一下就赶到心慌气喘，常常在睡梦中被“憋醒”，最严重的时候，每天只能坐着，无法平躺。随着病情加重，小赵1.78米的小伙儿体重从最初的70公斤降至45公斤，大量的腹水与其纤细的四肢完全不成比例。

今年6月，小赵再次从床上跌倒在地，当时就感觉左侧上下肢无法活动，连话都说不清楚了。这雪上加霜的事情，让小赵的父母焦急不已，于是他们连夜来到江苏省人民医院准备接受手术治疗。该院心脏大血管外科主任邵永丰教授表示，小赵的心衰已达到终末期，并且出现了脑梗等系列并发症，进行心脏移植手术是唯一有效的手段，否则不仅生活质量越来越差，而且随时面临死亡威胁。

幸运的是，在小赵入院三天后，就等到了合适的“心脏供体”。7月29日12点33分，小赵的“心脏移植”手术正式开始， 14点43，供体心脏植入小赵胸腔，两分钟后，植入的心脏恢复正常跳动。4个小时后手术顺利完成。术后，小赵被转入ICU继续治疗。

经过医护团队的精心治疗和护理，小赵术后恢复良好。据江苏省人民医院心脏大血管外科主任邵永丰教授介绍：在现阶段，心脏移植仍是治疗终末期心衰患者的金标准。截止2014年6月，国内注册登记完成1291例原位心脏移植，手术成功率达90%，术后1年生存率为86%。供体的缺乏仍是制约心脏移植最大的瓶颈，不幸的是心衰患者等待供心期间6个月和1年病死率分别为21%和41%。

还有相当一部分患者对心脏移植手术缺乏了解，往往错过了最佳手术期。邵永丰主任提醒：对于50岁以上的人群，特别合并有高血压、糖尿病等人群，如果出现胸闷、气喘等不适症状，应及时就医。而30岁左右的年轻人，如果稍微活动就有气喘胸闷等症状，可以到医院做心电图及超声心动图检查以明确诊断。对于有心脏移植指征的病人应尽早接受移植手术，以避免病情很重再手术会大大增加术后并发症，增加手术费用，同时也会使死亡率增加！

交汇点记者 仲崇山 通讯员 吴倪娜 董菊

编辑: 顾志铭